Упрощенная HTML-версия
136
порушеннями глобіну. Другу групу представляють набуті гемолітичні анемії, викликанірізними
причинами.
До першої групи належать серпоподібноклітинна анемія, що є проявом спадково обумовленої
структурної аномалії β-ланцюга молекули гемоглобіну; спадковий мікросфероцитоз – аномалія
структурного білка мембран еритроцитів – спектрину; анемії, обумовлені вродженими
ферментативними порушеннями, найчастіше недостатністю глюкозо-6-фосфатдегідрогенази
еритроцитів.
Найбільш поширеною спадковою гемолітичною анемією є мікросфероцитарна анемія –
хвороба Мінковського-Шоффара. Хвороба передається за аутосомно-домінантним типом. Дефект
структури мембрани еритроцитів обумовлює їхню форму у вигляді кулі. Кулеподібні еритроцити не
здатні вільно проходити у вузькі синуси селезінки, вони руйнуються, наступає гемоліз. У зв’язку з
цим виникають основні ознаки хвороби: анемія, жовтяниця і спленомегалія.
Лабораторні дані характеризуються помірною анемією (гемоглобін 100 -90 г/л). Діаметр
еритроцитів зменшений, а їхня товщина збільшена. Багато еритроцитів мають кулясту форму.
Колірний показник близький до одиниці. Вміст ретикулоцитів збільшений.
У кістковому мозку виявляється гіперплазія еритробластичного ростка до 50% і більше.
Кількість білірубіну в крові може бути збільшеною – 35 – 120 мкмоль/л за рахунок непрямої
фракції.
Захворювання перебігає циклічно: ремісії змінюються загостреннями.
Вагітні з гемолітичними анеміями в усіх випадках потребують кваліфікованого ведення
спеціалістом гематологом. Рішення щодо можливості виношування вагітності, характеру
лікування, терміну і способу розродження вирішує гематолог.
Призначення препаратів заліза протипоказане.
Апластична анемія
Апластична (гіпопластична) анемія характеризується тотальним пригніченням кровотворення:
анемією, лейкопенією і тромбоцитопенією. Трапляється у вагітних досить рідко, причина у
більшості випадків залишається невідомою.
Діагноз встановлюють на підставі морфологічного дослідження пунктату кісткового мозку, в
якому мієлоїдна тканина майже повністю заміщена жировою. У багатьох випадках хвороба
швидко прогресує, незважаючи на лікування, і швидко закінчується смертю хворої.
Вагітність протипоказана і підлягає перериванню як у ранньому, так і у пізньому терміні. У разі
розвитку або виявлення апластичної анемії після 22 тижнів вагітності показане дострокове
розродження.
Хворі складають групу високого ризику щодо геморагічних та септичних ускладнень. Високою
є материнська смертність, дуже часті випадки антенатальної загибелі плода.