Упрощенная HTML-версия
Розділ 5
жених діжкоподібна грудна
клітка, коротка шия з надз
вичайно широкими шкірни
ми складками («шия сфінк
са»), низька межа волосся на
потилиці, високе піднебіння,
неправильна форма вушних
раковин, косоокість, птоз. У
дітей раннього віку ці ознаки
зберігаються (мал. 54).
Надалі відзначають упо-
вільненння росту, часто від
ставання в розумовому роз
витку, відсутність статевого
дозрівання, вади розвитку
скелета, які проявляються
порушенням структури кіс
ток, численними аномаліями
розвитку. Рентгенологічно —
остеопороз губчастих кісток,
кісток таза, хребта, черепа,
зміна форми тіл хребців, що є наслідком нерівномірного гальмування рос
ту. Також при синдромі Шерешевського—Тернера виникають тяжкі вади
розвитку внутрішніх органів (нирок, сечоводів, сечового міхура), стеноз
перешийка аорти тощо.
У пубертатний період не з’являються вторинні статеві ознаки. Грудні
залози практично відсутні, соски розміщені широко (мал. 55).
На лобковому підвищенні та у пахвових ямках — дефіцит волосся.
Великі, малі соромітні губи, піхва і матка недорозвинені. Слизова оболон
ка піхви тонка, блискуча, піхвові мазки мають атрофічну картину.
Крім того, може супроводжуватися клінічними проявами маскуліні
зації — гіпертрофією клітора і ростом волосся за чоловічим типом. Кар
динальним симптомом дисгенезії гонад є первинна аменорея. Виявляють
підвищення вмісту гонадотропних гормонів, переважно ФСГ, що через
відсутність реакції яєчників на гонадотропіни зумовлене компенсаторним
посиленням їх секреції. Рівень 17-кетостероїдів у добовій сечі нижчий
за норму (5—6 мг). При лапароскопії: виявляють гіпопластичну матку і
білясті стрічкоподібні утворення на місці гонад.
Лікування
полягає у призначенні естрогенів (мікрофолін, прогінова,
естрофем, овестин) або комбінованих естроген-гестагенних препаратів
(мінізистон, нон-овлон) з переходом до циклічної гормональної терапії
100
Мал. 54.
Основні клінічні прояви синдрому Ше
решевського—Тернера:
1 —
вторинні статеві ознаки відсутні;
2
— інфантильні
статеві органи;
3
— статеві залози у вигляді тяжів;
4
—
вальгусна деформація ліктьових суглобів;
5
-— широка
грудна клітка;
6
— крилоподібні шкіряні складки на шиї