Упрощенная HTML-версия
АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ЖІНОЧИХ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ
(мікрофолін, дюфастон). Крім того, засто
совують анаболічні стероїди (оксандро-
лон) і гормон росту.
У хворих із
чистою формою
дисге-
незії гонад (синдром Сваєра, або оваріальна
агенезія) під час хромосомного аналізу виз
начають каріотипи 46ХХ або 46XY, причо
му клінічна картина патології не залежить
від каріотипу. Причиною патології можуть
бути генні і хромосомні мутації, а також різ
ні несприятливі впливи у період вагітності.
Найхарактернішим клінічним проявом
чистої форми дисгенезії гонад є яскраво
виражений статевий інфантилізм за відсут
ності соматичних аномалій розвитку. Хворі
нормального або високого зросту, з жіно
чим фенотипом. За статурою вони дисплас-
тичні: в одних— інтерсексуальна статура
зі збільшенням грудної клітки й помірним
зменшенням поперечних розмірів таза, в
інших— євнухоїдна зі значним зменшен
ням поперечних розмірів таза і збільшен-
Мал. 55.
Синдром Шерешевсько-
ням довжини ніг. У всіх хворих відсутні або
го
—
Тернера
значно недорозвинені грудні залози, недостатня кількість волосся у ділянці
пахвових ямок і зовнішніх статевих органів, виражене недорозвинення зов
нішніх статевих органів і матки. Піхвові мазки атрофічного типу. Під час ла-
пароскопії виявляють внутрішні статеві органи жіночого типу, тобто є матка
і маткові труби. Однак замість яєчників —довгі тонкі білясті утворення, за
своєю гістологічною будовою подібні до таких при синдромі Шерешевсько-
го—Тернера. Фолікули в цих рудиментарних гонадах відсутні.
Методом гормонального дослідження встановлюють загальне підви
щення рівня гонадотропінів (ЛГ, ФСГ) і практичну відсутність естрогенів.
Лікування
— спочатку замісна терапія статевими гормонами (мікро
фолін, норколут) упродовж 6 міс. Потім лікування естроген-гестагенни-
ми препаратами. Виправдане застосування препаратів, які призначають
здебільшого у період перименопаузи (прогінова, трисеквенс).
Для
змішаної форми
дисгенезії гонад (тестикулярної, або асиметрич
ної, дисгенезії) характерний хромосомний мозаїцизм 45X0, 46XY, зрідка
визначають каріотип Х0, X0/XY, XX.
У новонародженої спостерігають незвичайну будову статевих органів:
збільшення клітора і широку воронкоподібну сечостатеву пазуху з глибо-
101