Упрощенная HTML-версия
Розділ 8
Аменорея при синдромі Морганы
—
Стюарта—Мореля (фронталь
ний гіперостоз)
— це спадкове захворювання (за аутосомно-домінантним
типом), яке супроводжують ураження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки
внаслідок звапнення діафрагми турецького сідла.
Клінічна картина подібна до адипозогенітальної дистрофії (ожиріння,
гіпертрихоз, вторинна аменорея, порушення вуглеводного обміну, зміни у
психіці).
Лікування
симптоматичне.
ГіПОФІЗАРНА АМЕНОРЕЯ
Гіпофізарна аменорея розвивається внаслідок гіпосекреції усіх гор
монів гіпофіза (пангіпопітуїтаризм) або ізольованого випадіння гонадо
тропної функції зі збереженням секреції інших гормонів, або в разі гормо
нальної дискореляції (гіперфункція соматотропіну і кортикотропіну при
одночасному гіпогонадотропізмі).
Причинами ураження гіпофіза найчастіше є
пухлини, запальні процеси, тромбоз судин і некроз.
Клінічна картина
визначена локалізацією ура
ження і стадією соматостатевого розвитку хворої до
моменту початку захворювання. Залежно від остан
нього аменорея може бути первинною або вторинною.
Гіпофізарна аменорея є однією з клінічних оз
нак при таких захворюваннях:
1.
Гіпофізарний папізм
розвивається внаслідок
недостатньої продукції всіх тропних гормонів гіпо
фіза з переважним дефіцитом соматотропіну. Харак
терні затримка росту і статевого розвитку, пропорції
тіла збережені, психічний розвиток не порушений
(мал. 88).
Лікування
загалом є компетенцією ендокрино
лога. Починати лікування слід у дитинстві зі стиму
ляції росту, далі — замісна гормонотерапія.
2.
Гіпофізарний євнухоїдизм
розвивається за
умови недостатньої продукції гонадотропних гор
монів у поєднанні з нормальною секрецією решти
гормонів гіпофіза, проявляється до закінчення пу
бертатного періоду. Хворі досягають нормального
зросту, але зовнішні статеві органи і грудні залози
недорозвинені.
Лікування
— замісна гормонотерапія.
160
Мал. 88.
Зовнішній
вигляд дівчини 19
років з гіпофізарним
нанізмом