Упрощенная HTML-версия
ПОРУШЕННЯ МЕНСТРУАЛЬНОЇ ФУНКЦІЇ ТА НЕЙРОЕНДОКРИННІ СИНДРОМИ
Лікування
проводить ендокринолог; призначають інгібітор синтезу
гормонів кіркової речовини надниркових залоз — хлодитан. За відсут
ності ефекту — рентгенопромінювання гіпоталамо-гіпофізарної зони або
двобічну адреналектомію з подальшою замісною терапією преднізоло
ном.
Я
єчникова аменорея
Яєчникова аменорея розвивається в разі повної або часткової недо
статності гормональної функції яєчників у поєднанні з відносно збереже
ною функцією гіпофіза. Становить 50 % усіх випадків аменореї.
Клінічну картину
визначають ступінь недостатності яєчників і час її
появи. За наявності вроджених аномалій або захворювань яєчників у ди
тячому і пубертатному віці спостерігають первинну аменорею з одночас
ним порушенням соматостатевого розвитку. Вроджені форми первинної
аменореї зумовлені або хромосомними аномаліями і проявляються дис-
генезією яєчників, тестикулярною фемінізацією, синдромом трисомії-Х,
або не пов’язані з аномалією статевих хромосом і виражаються гіпогор-
мональною та гіпергормональною аменореями, євнухоїдизмом. Вторинна
аменорея виникає після статевого дозрівання, загалом перебігає без змін
фенотипу, має гіпогормональний характер.
Дисгенезія гонад
— рідкісна патологія, зумовлена генетичними де
фектами, які спричинюють вади розвитку статевих залоз (яєчники не роз
виваються, на їхньому місці утворюються сполучнотканинні тяжі). Часто
та дисгенезій гонад — один випадок на 10—12 тис. новонароджених.
У клінічній практиці виділяють три основні клінічні форми дисгенезії
гонад: типову (синдром Шерешевського—Тернера), чисту і змішану.
Для типової форми, або синдрому Шерешевського—Тернера, власти
вий каріотип 45X0, для чистої форми — каріотип 46ХХ або 46XY (синд
ром Сваєра). Причини виникнення чистої форми дисгенезії гонад із каріо
типом 46ХХ не з’ясовано й досі. Основну роль надають мутації одного
гена. Змішаній формі дисгенезії гонад притаманний каріотип 45X0/46XY.
Гонади мають змішану будову.
Крім первинної істинної патологічної аменореї у хворих із типової
формою дисгенезії гонад відзначають низький зріст, гіпоплазію зовнішніх
і внутрішніх статевих органів, нерідко аномалії розвитку грудної клітки,
нирок, сечоводів, серцево-судинної системи.
У діагностиці цієї патології вирішальними є генетичні дослідження
(визначення каріотипу та статевого хроматину).
Лікування.
За умови виявлення в каріотипі клону 46XY або фрагмен
тів Y-хромосоми обов’язково проводять оперативне лікування (видалення
163