Упрощенная HTML-версия
Розділ 8
гонад). Потреба в хірургічному втручанні пов’язана з високим ризиком
малігнізації при таких формах дисгенезії гонад (семінома). За наявності
каріотипу 46ХХ або 45X0 призначають замісну гормонотерапію.
Несправжній чоловічий гермафродитизм
(синдром Морріса).
Влас
тивий каріотип хворих 46XY. Частота цієї хвороби становить один випа
док на 12—15 тис. новонароджених. Наявність Y-хромосоми визначає роз
виток тестикул з індиферентної гонади, однак гормональна секреція цих
тестикул неповноцінна за рахунок наявності генетичного дефекту, через
що процес сперматогенезу і диференціювання зовнішніх статевих органів
за чоловічим типом не відбувається.
Розрізняють повну і неповну форму несправжнього чоловічого гер
мафродитизму.
При повній формі фенотип хворих жіночий, з добре розвинутими грудни
ми залозами. Зовнішні статеві органи розвинуті за жіночим типом, однак піхва
закінчується сліпо, матка і яєчники відсутні. Яєчка в
‘/з
таких хворих розміщені
в черевній порожнині, у 1/3 — у пахвинних каналах, при цьому наявна пахвинна
грижа, уміст якої яєчко,
В
1/3 — у товщі великих соромітних губ.
При неповній — будова зовнішніх статевих органів наближена до чо
ловічого типу. Відзначають злиття великих соромітних губ, збільшення
клітора, персистенцію сечостатевої пазухи. Матка, маткові труби і яєчни
ки відсутні, яєчка зазвичай розміщені в черевній порожнині.
Лікування.
Обов’язкове видалення неповноцінних яєчок, які станов
лять потенційну небезпеку малігнізації, проведення циклічної гормоноте
рапії (щоб запобігти розвитку посткастраційного синдрому й атрофії груд
них залоз). Додатково виконують корекцію зовнішніх статевих органів, а
за потребою — кольпопоез з очеревини малого таза.
Первинна гіпофункція яєчників {синдром резистентних яєчників,
євнухоїдизм).
Хромосомна патологія відсутня, в яєчниках, окрім змен
шення фолікулярного апарату, змін не виявлено. Ураження фолікулярного
апарату (що призводить до гіпоплазії яєчників) може статися внутрішньо-
утробно внаслідок патології вагітності або виникнути в дитячому віці че
рез запальні або пухлинні процеси. Цю форму яєчникової аменореї нази
вають євнухоїдальною. Крім того, недорозвинення фолікулярного апарату
пояснюють ще й порушенням іннервації яєчників і зниженням їхньої чут
ливості до дії гонадотропінів («нечутливі», «резистентні» яєчники).
У клінічній картині синдрому резистентних яєчників крім аменореї
або гіпоменструального синдрому відмічають недорозвинення вторинних
статевих ознак, гіпоплазію зовнішніх і внутрішніх статевих органів.
У діагностиці важливе значення має визначення вмісту в крові гона-
дотропінів і статевих стероїдів — відзначають значне підвищення рівнів
ФСГ і ЛГ на тлі гіпоестрогенії. З діагностичною метою використовують
164