Упрощенная HTML-версия
Розділ 8
ВІРИЛЬНІ СИНДРОМИ
Під вірилізацією розуміють появу в жінок чоловічих вторинних ста
тевих ознак (ріст волосся на кінцівках, животі, зниження тембру голосу,
гіпертрофія клітора тощо). Вірильні синдроми можуть розвиватися при
різних захворюваннях яєчників або надниркових залоз: синдромі полікіс-
тозних яєчників, андрогенсекретуючих пухлинах яєчників, гіперплазії
кіркової речовини надниркових залоз (адреногенітальний синдром), анд-
рогенпродукуючих пухлинах надниркових залоз.
Крім того, виділяють ідіопатичний, або генетичний, гірсутизм — па
тологію, за якої у жінки відсутні гормональні зміни, а надмірний ріст во
лосся на тілі пов’язаний із підвищеною чутливістю до чоловічих статевих
гормонів у волосяних фолікулах або підвищеною активністю ферментів,
які трансформують тестостерон у дегідротестостерон (активніший чо
ловічий статевий гормон).
А
дреногенітальний синдром
Адреногенітальний синдром характеризується вірилізацією наднир-
ковозалозного генезу і розвивається на тлі дефіциту ферментів, унаслідок
чого порушується синтез попередників кортизолу. Недостатність кортизо
лу за механізмом зворотного зв’язку призводить до посилення продукції
АКТГ, який стимулює зону кіркової речовини надниркових залоз, що ви
робляє андрогени. Саме це і зумовлює вірилізацію. Надмірна кількість ан
дрогенів гальмує виділення гонадотропінів, за рахунок чого порушуються
циклічні процеси в яєчниках з виникненням аменореї.
Розрізняють вроджену і набуту форми адреногенітального синдрому.
Вроджену форму ще називають псевдожіночим гермафродитизмом. Хворі
із такою формою народжуються з гіпертрофованим клітором. Набутий ад
реногенітальний синдром залежно від часу виникнення класифікують на
препубертатний і післяпубертатний.
Клінічна картина
адреногенітального синдрому зумовлена гіпер-
андрогенією, наслідком якої є надмірний гірсутизм, гіпертрофія м’язів за
чоловічим типом, погрубішання голосу, олігоменорея або аменорея, атро
фія грудних залоз, гіпоплазія матки, гіпертрофія клітора, пігментація зов
нішніх статевих органів.
Розвиток синдрому в препубертатний період спричинює первинну
безплідність. У разі виникнення його в післяпубертатний період вагітність
можлива, але через недостатність функції жовтого тіла на тлі гіперандро-
генії вона, як правило, завершується мимовільним абортом у ранні термі
ни. Частота невиношування вагітності при цій патології сягає ЗО %.
178