АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ЖІНОЧИХ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ
Під час гінекологічного обстеження дівчаток з яєчниковою формою
передчасного статевого дозрівання виявляють складчастість піхви, що
не відповідає вікові, стан гіперестрогенії (за тестами функціональної
діагностики), збільшення розмірів матки. Характерним є високий рівень
естрогенів у плазмі крові.
Лікування
полягає в усуненні патології, яка спричинила передчасне
статеве дозрівання, або в гальмуванні процесу статевого дозрівання. Тому
застосовують вітаміни, дегідратаційну терапію, ендоназальний електрофо
рез вітаміну Bj і новокаїну, проводять санацію вогнищ локальної інфекції.
Для гальмування процесу статевого розвитку призначають препара
ти, що пригнічують гонадотропну функцію гіпофіза (комбіновані естро-
ген-гестагенні препарати тощо).
При гормонально-активних пухлинах яєчників вдаються до оператив
ного лікування, обсяг якого визначають за характером пухлини. При фолі
кулярних кістах яєчника оперативне лікування не показане.
Профілактика
передчасного статевого дозрівання центрального гене-
зу полягає в запобіганні розвитку анти- й інтранатальної патології.
В основі передчасного статевого розвитку
гетеросексуального типу
лежить проста вірилізуюча форма вродженого адреногенітального синд
рому — генетично зумовленого захворювання, пов’язаного з недостатніс
тю ферментної системи 21 -гідроксилази в кірковій речовині надниркових
залоз (ензимопатія). Цей дефект призводить до недостатнього утворення
кортизолу і збільшення продукції АКТГ. Підвищена стимуляція цього гор
мону спричинює двобічну гіпертрофію кіркової речовини надниркових за
лоз і посилення синтезу гормонів. Значно зростає продукція попередників
кортизолу, у тому числі андрогенів. Надлишкове вироблення андрогенів
призводить до вірилізації статевих органів у вигляді збільшення клітора і
формування сечостатевої пазухи.
Захворювання діагностують в 1 випадку на 5000 обстежених, успад
ковується за аутосомно-рецесивним типом.
Вроджений адреногенітальний синдром
проявляється вже в новонародженої гіпертро
фією клітора, гіпоплазією соромітних губ, ви
сокою промежиною, наявністю сечостатевої
пазухи (мал. 52). Для соматичного розвитку
дівчаток з адреногенітальним синдромом ха
рактерне яскраво виражене прискорення тем
пів росту в перші 10 років життя. До 12 років
швидкість росту сповільнюється і приріст тіла
в 12—15 років стає в 5 разів меншим, ніж у
здорових дівчаток аналогічного віку.
95
Мал. 52.
Вигляд зовнішніх
статевих органів у новона
родженої дівчинки з адрено
генітальним синдромом