Упрощенная HTML-версия
Розділ 5
Статура дівчаток з адреногені-
тальним синдромом диспластична:
вузький таз, широкі плечі, короткі
кінцівки, трубчасті кістки значно
масивніші, ніж у здорових дітей і
навіть дорослих жінок (мал. 53).
Період статевого дозрівання
починається рано, у 6—7 років, і
перебігає за гетеросексуальним ти
пом: з’являються чоловічі вторинні
статеві ознаки (ріст волосся за чо
ловічим типом, зниження тембру
голосу, збільшення перснеподіб
ного хряща і мязової сили). Грудні
залози нерозвинені, менструальна
функція відсутня. Ріст матки в ди
тинстві й у період статевого дозрі
вання відбувається повільніше, ніж
у здорових дівчаток. Це свідчить
про те, що, незважаючи на вира
жену гіперандрогенію, при адрено-
генітальному синдромі ріст і роз
виток внутрішніх статевих органів
відбувається за рахунок естрогенів
надниркових залоз. Синтез гонадо-
тропінів у перші десять років жит
тя перевищує норму. Спостерігають ациклічний характер гонадотропної
функції — ознака притаманна саме чоловічому типу статевого диферен
ціювання гіпоталамуса. Така функція унеможливлює циклічне дозрівання
фолікулів та овуляцію.
У хворих з адреногенітальним синдромом різко підвищена екскреція
17-кетостероїдів. Під час проведення проби з преднізолоном чи декса-
метазоном екскреція їх знижується вдвічі і більше (проба позитивна).
Просту вірилізуючу форму адреногенітального синдрому варто ди
ференціювати з іншими формами гермафродитизму і вірилізуючою пух
линою кіркової речовини надниркових залоз. Характерними й визначаль
ними ознаками синдрому є наявність позитивного статевого хроматину,
жіночий кариотип (46ХХ), позитивна проба з преднізолоном.
Лікування.
Терапія простої вірилізуючої форми адреногенітального
синдрому ґрунтується на здатності введених глюкокортикоїдів нормалі
зувати секрецію АКТГ і синтез гормонів кіркової речовини надниркових
Мал. 53.
Зовнішній вигляд дівчинки 14
років з адреногенітальним синдромом:
а
— до лікування;
б
— після лікування
96