Упрощенная HTML-версия
159
нотохордою, ті, що мігрують через латеральні краї первинного вузлика і краніаль
ний кінець первинної смужки, стають
приосьовою мезодермою.
Клітини, які мігру
ють через серединну ділянку первинної смужки, стають
проміжною мезодермою
, а ті,
що мігрують через каудальну частину первинної смужки, формують
мезодерму бічної
пластинки
. Отже, первинна смужка забезпечує краніокаудальну організацію зарод
кової мезодерми.
Ембріональний диск, на початку плоский і майже круглий, поступово стає про
довгуватим з широким головним (цефальним) і вузьким хвостовим (каудальним)
кінцем. Розширення ембріонального диска відбувається переважно у головному кінці,
що спричинено постійною міграцією клітин з первинної смужки у головному на
прямку. Інвагінація поверхневих клітин первинної смужки та їх подальша міграція
вперед і латерально спостерігаються до кінця четвертого тижня. Далі первинна смуж
ка регресує. Отже, у головному кінці зародкові листки починають специфічну дифе
ренціацію у середині третього тижня, тимчасом як у хвостовому кінці така диферен
ціація починається наприкінці четвертого тижня. Отже, гаструляція, або формуван
ня зародкових листків, продовжується у каудальних сегментах, тимчасом як крані
альні структури диференціюються і обумовлюють цефалокаудальний розвиток емб
ріона.
Клінічні кореляції.
Гаструляція — критичний період розвитку ембріона. Початок
третього тижня розвитку (через чотири тижні від останньої менструації, або через
два тижні після запліднення), коли відбувається гаструляція, є надзвичайно чутли
вим періодом щодо тератогенних впливів. У цей час відбувається закладення мозку,
очей та інших тканин, які можуть бути ушкоджені дією агресивних факторів тера
тогенів. Так, наприклад, дія великих доз алкоголю в цей період призводить до дегра
дації клітин переднього кінця серединної лінії диска, внаслідок чого розвивається
недостатність краніофасціальних структур і
голопрозенцефалія.
Голопрозенцефалія
характеризується зменшенням переднього мозку, має місце злиття латеральних шлу
ночків мозку, а також гіпотелоризм (очі розміщені близько одне до одного).
Каудальний дисгенез (сиреномелія)
— синдром, який полягає у недостатності ут
ворення мезодерми у крайньому каудальному відділі ембріона. З цієї мезодерми фор
муються нижні кінцівки, сечостатева система (проміжна мезодерма) та попереково
крижові хребці, мають місце аномалії цих структур: гіпоплазія або злиття нижніх
кінцівок, аномалії хребців, агенезія нирок, атрезія ануса, аномалії статевих органів.
Такі аномалії розвитку асоціюються з декомпенсованим цукровим діабетом у ма
тері.
Situs inversus (обернене положення)
— стан, при якому має місце транспозиція
органів грудної клітки і черевної порожнини. У 20 % таких хворих наявні бронхоек
тазії і хронічні синусити, спричинені аномаліями війок
(синдром Картагенера).
Війки
у нормі присутні на вентральній поверхні первинного вузлика і можуть розподіля
тися по різних структурах організму під час гаструляції. Інший приклад аномалій
позиції відомий під назвою
латеральних послідовностей
. Хворі з такими вадами не
мають повного
situs invertus
, але виявляються переважно білатерально ліво або пра
восторонніми. Так, для лівосторонньої білатеральності притаманна поліспленія, для
правосторонньої — аспленія або гіпоплазія селезінки. У хворих із латеральними по
слідовностями виявляються й інші аномалії, особливо серця.
Пухлини, асоційовані з гаструляцією.
Якщо залишки первинної смужки персисту
ють у крижово куприковій ділянці, вони можуть проліферувати і утворювати пух
лини, відомі як
крижово?куприкові тератоми.
Ці пухлини нерідко походять з усіх
трьох зародкових листків і є найбільш частими пухлинами у новонароджених
(1:37 000).
Розділ 5. Репродуктивна генетика...