Упрощенная HTML-версия
192
Акушерство і гінекологія. Том 1
Невеликі дефекти черепа, крізь які випинають тканини головного мозку (грижа
головного мозку,
енцефалоцелє
) і/чи мозкові оболонки (грижа мозкових оболонок,
менінгоцелє
), є досить частими і можуть бути усунені хірургічним шляхом.
Гідроцефалія (водянка головного мозку)
характеризується надмірним накопичен
ням спинномозкової рідини в системі шлуночків мозку. Виникає внаслідок стенозу
сільвієвого водопроводу, коли спинномозкова рідина з бічних і третього шлуночків
не має відтоку в четвертий шлуночок і далі у підпавутинний простір.
Синдром Арнольда — Кіарі
зумовлюється зміщенням мозочка у каудальному на
прямку і його защемленням у великому отворі
(foramen magnum)
. Ця вада супрово
джує майже всі випадки кістозної щілини хребта і часто поєднується з гідроцефалією.
Мікроцефалія
проявляється зменшенням склепіння черепа внаслідок аномально
го розвитку мозку. Вада може передаватися за аутосомно рецесивним типом або
бути пов’язаною з пренатальною інфекцією, дією медикаментозних препаратів або
інших тератогенів.
Природжені вади серця
Існують численні варіанти структурних аномалій серця, що супроводжуються
змінами фізіологічних основ діяльності серцево судинної системи. Розвиток серця
починається на 3 му тижні після запліднення, коли ангіогенні клітинні кластери
утворюються у передньоцентральній зоні ембріона. Одночасно зі згинанням ембріо
на в цефалокаудальному напрямку кардіогенна ділянка також згинається і утворює
серцеву трубку. Навіть у цій ранній стадії ембріональне серце вже отримує венозну
кров із каудального кінця і виштовхує кров через першу аортальну дугу в дорзальну
аорту. В цей час мезодерма оточує серцеву трубку трьома шарами клітин, які утво
рюють рівні: зовнішній — епікард, середній — міокард і внутрішній — ендокард.
Між 23 і 28 м днями серцева трубка подовжується і утворює серцеву петлю із за
гальним передсердям і вузьким атріовентрикулярним з’єднанням, що сполучає його
з первинним шлуночком. Цибулина серця
(bulbus cordis)
у каудальній частині серце
вої трубки утворює три структури: проксимальна третина дає початок трабекулярній
частині правого шлуночка; середня частина (
conis cordis
) формує вихідний тракт
шлуночків, а дистальний сегмент
(truncus arteriosus)
зрештою утворює проксимальну
частину аорти і легеневу артерію (рис. 6.2).
Між 27 і 37 м днями серце продовжує розвиватися шляхом утворення основної
перегородки. Формування перегородки відбувається за рахунок тканини ендокарда
(ендокардіальних валиків), яка розділяє його простір на дві порожнини. Праве і ліве
передсердя утворюються завдяки розвитку первинної та вторинної перегородки, що
розділяє первинне передсердя, хоча залишає міжпередсердний отвір, або овальний
отвір
(foramen ovale)
, для можливості шунта (скиду) крові справа — наліво. На 4 му
тижні ендокардіальні валики знов з’являються у передсердно шлуночковому каналі
й утворюють правий і лівий канали, а також мітральний і трикуспідальний клапани.
Протягом цього часу медіальні стінки шлуночків поступово зливаються одна з од
ною і утворюють м’язову частину міжшлуночкової перегородки. Артеріальний ко
нус
(conis cordis)
вступає у середню частину цибулини серця, і протягом 5 го тижня
розвитку ендокардіальні валики підрозділяють його на вихідні шляхи для правого і
лівого шлуночків, а також на оболонкову частину міжшлуночкової перегородки.
Ендокардіальні валики з’являються також в артеріальному стовбурі
(truncus arteriosus)
— дистальній третині цибулини серця — і ростуть у вигляді спіралі, формуючи аор
топульмонарну перегородку, розділяючи артеріальний стовбур на аортальний і пуль
мональний тракт.