193
Будь який етап розвитку серця може бути порушений, що призведе до утворен
ня аномалій. Так, наприклад, якщо стінки шлуночків не з’єднаються, утвориться
дефект міжшлуночкової перегородки
, що, за відсутності хірургічного лікування, приз
веде до розвитку
синдрому Ейзенменгера
(гіпертрофія правого шлуночка і легенева
гіпертензія, шунт крові «справа наліво»). Однією з найбільш частих вад розвитку
серця є
тетрада Фалло,
яка включає дефект міжшлуночкової перегородки, декстра
позицію аорти, стеноз або атрезію легеневої артерії та гіпертрофію правого шлуноч
ка (рис. 6.3). Може зустрічатися транспозиція судин, коли аорта і легенева артерія
з’єднуються в одному шлуночку. Інші аномалії включають
коарктацію аорти, відкри?
ту артеріальну протоку
(також призводить до розвитку синдрому Ейзенменгера).
Ультразвуковий скринінг аномалій розвитку серця залежить від якості ультра
звукової візуалізації серця. Багато вад розвитку, включаючи коарктацію аорти, де
фект міжшлуночкової та міжпередсердної перегородки, часто неможливо виявити
при ультразвуковому обстеженні.
Наслідки природжених вад серця дуже варіюють. Більшість із них підлягають
хірургічній корекції. Такі вади, як гіпоплазія лівих відділів серця, звичайно є неку
рабельними і хворі часто вмирають у молодому віці.
Синдром Поттера
Синдром Поттера виникає внаслідок ниркової недостатності, яка призводить до
вираженого маловоддя (ангідрамніону), що, в свою чергу, спричинює гіпоплазію
легенів і контрактури у плода. Під хворобою Поттера розуміють двобічну агенезію
нирок. Ниркова недостатність може розвиватись у плода також внаслідок обструкції
сечових шляхів.
Рис. 6.2.
Розвиток чотирикамерного серця плода:
1
— венозний синус;
2
— передсердя;
3
— шлуночок;
4
— цибулина серця;
5
—
корінь аорти;
6
— перикард;
7
— порожнина перикарда;
8
— бульбовентрикулярна
борозна;
9
— ліве передсердя
4
3
2
5
8
9
6
7
1
1
Розділ 6. Пренатальний скринінг...