Упрощенная HTML-версия
447
еклампсії, передчасного відшарування плаценти, передлежання плаценти, емболії
навколоплідними водами, при септицемії, при медичному або септичному аборті. Тка
нинний фактор вивільнюється і утворює комплекс з фактором VII, що призводить
до активації тинази (фактор IX) і протромбінази (фактор Х). Тригерними фактора
ми при акушерських кровотечах часто є тромбопластин при відшаруванні плаценти,
а також ендотоксини й екзотоксини. Інший механізм полягає у прямій активації фак
тора Х протеазами (при наявності муцину або при неоплазіях). Амніотична рідина
містить багато плодового муцину, тому при емболії навколоплідними водами наявна
швидка дефібринація.
ДВЗ синдром, коагулопатія споживання майже завжди є ускладненням будь якого
патологічного процесу, на лікування якого повинні бути спрямовані зусилля щодо
усунення дефібринації. Отже, лікування ДВЗ синдрому полягає в лікуванні патоло
гічного стану, який спричинив ДВЗ синдром. Разом із патологічною активацією про
коагулянтів, які виступають у ролі тригерів дисемінованої внутрішньосудинної коа
гуляції, спостерігається виснаження тромбоцитів і факторів коагуляції в різній
кількості. Депозиція фібрину може відбуватися в маленьких судинах будь якого орга
на і системи, хоча це рідко спричинює деструкцію органа. Маленькі судини є захи
щеними, тому що під час коагуляції вивільнюються мономери фібрину, які з’єдну
ються з тканинним активатором плазміногену і плазміногеном, який вивільнює
плазмін. У свою чергу, плазмін розчинює фібриноген, мономери і полімери фібрину
й утворює серію похідних фібриногену фібрину, які дістали назву продуктів дегра
дації фібриногену (спліт продуктів).
Додатково до кровотечі й обструкції судинного русла, що може спричинити іше
мію внаслідок гіпоперфузії, коагулопатія споживання може бути асоційована з мікро
ангіопатичним гемолізом. Він виникає внаслідок механічного руйнування (дизрупції)
мембран еритроцитів всередині маленьких судин, де відбувається депозиція фібри
ну. Розвивається гемоліз, який може бути виражений різним ступенем (анемія, ге
моглобінемія, гемоглобінурія, морфологічні зміни еритроцитів). Цей процес має місце
при HELLP синдромі.
При акушерській коагулопатії споживання важливість швидкого відновлення і
підтримання ОЦК для лікування гіповолемії та персистуючої внутрішньосудинної
коагуляції не може бути переоцінена. При адекватній перфузії життєво важливих
органів активовані фактори коагуляції, циркулюючий фібрин і продукти його дегра
дації швидко видаляються ретикулоендотеліальною системою. В цей час посилюється
печінковий і ендотеліальний синтез прокоагулянтів.
Наслідки масивних акушерських кровотеч, ускладнених коагулопатією споживан
ня, залежать не тільки від поширеності дефектів коагуляції, але й від цілісності кро
воносних судин. Невеликі дефекти коагуляції при дезінтеграції судинної стінки за
кінчуються фатальними геморагіями, тимчасом як при цілісності судин кровотечу зви
чайно можна припинити.
Клінічне і лабораторне підтвердження дефектів гемостазу.
Масивна кровотеча з
місць найбільшої травми завжди свідчить про дефект гемостазу. Постійна кровотеча
з місць ін’єкцій, розрізу передньої черевної стінки, травми при катетеризації сечово
го міхура, спонтанна носова кровотеча свідчать про можливість дефектів коагуляції.
Петехіальні пурпурні висипи в місцях найбільшого тиску можуть свідчити про коа
гулопатію або, більш часто, тромбоцитопенію.
Гіпофібриногенемія.
В пізні терміни вагітності рівень фібриногену дорівнює 3–6 г/л.
При активації коагуляції цей високий рівень фібриногену може інколи відігравати
захисну роль проти клінічно значущої гіпофібриногенемії. Для забезпечення клінічної
коагуляції рівень фібриногену не повинен бути меншим 1,5 г/л. При наявності знач
ної гіпофібриногенемії кров’яний згусток цільної крові в скляній пробірці спочатку
Розділ 20. Фізіологія і патологія...