Упрощенная HTML-версия
До генних спадкових порушень обміну речовин належить фенілкетонурія — па
тологія амінокислотного обміну, зумовлена спадковою недостатністю ферментів.
Клінічно хвороба проявляється недоумкуватістю, блокадою пігментотворення, ура
женням центральної нервової системи.
Вчені вивчають генні аспекти цукрового діабету, адреногенітального синдрому,
гіпербілірубінемії тощо.
ІМУНОКОНФЛІКТ І ВАГІТНІСТЬ
Плідне яйце є своєрідним алотрансплантатом, який може бути відторгнутий
материнським організмом. Але цього не відбувається, оскільки у процесі філогенезу
формуються захисні механізми, які нормалізують ембріогенез. До таких механіз
мів належать: 1) імунологічна толерантність (терпимість) материнського організму
щодо плідного яйця, набута ще в процесі внутрішньоутробного розвитку жінки;
2) матково-плацентарний бар’єр, який обмежує проникнення антигенів плода у
кров’яне русло матері; 3) інгібіруючий вплив плацентарних і плодових білків (фето-
протеїн та ін.) на імунологічну реактивність материнського організму. У разі недо
сконалості або порушення цих механізмів виникає імуноконфліктна вагітність у різ
них формах: резус-конфлікт, АВО-несумісність, лейкоцитарна і тромбоцитарна ізо-
сенсибілізація. Імуноконфліктні механізми відіграють певну роль і в невиношуванні,
звичних викиднях, розвитку пізнього гестозу тощо.
Несумісність за резус-фактором. Резус-фактор — білкова речовина, яка містить
ся в ліпоїдно-протеїновій частині строми еритроцитів людини, а також у клітинах
підшлункової залози, печінки і селезінки. Вперше він був виявлений у крові мавп
родини macacus rhesus, звідки і виникла його назва — резус-фактор (Rh). Міститься
він у крові 85
%
людей. Тому залежно від наявності в крові резус-фактора люди
поділяються на дві групи — з резус-позитивною (Rh-f) і резус-негативною (Rh—)
належністю крові.
Резус-фактор передається у спадок і володіє антигенними властивостями. Тому
у батьків з різною належністю резус-фактора, наприклад, у жінки Rh—, у чоловіка
Rh-)-, при настанні вагітності плодом з фактором Rh+, успадкованим від батька,
може виникнути резус-конфлікт між організмами матері й плода.
Резус-фактор проникає в кровотік матері з еритроцитами плода під час вагітності,
операції кесаревого розтину, аборту.
Отже, резус-конфлікт можна визначити як особливі імунологічні взаємовідно
сини між організмом матері з фактором Rh— і організмом плода з фактором Rh-f,
при яких еритроцити плода, проникаючи у кров’яне русло матері, спричинюють
резус-сенсибілізацію організму матері (виникнення резус-антитіл). Резус-антитіла,
проникаючи через плаценту в кров плода, зумовлюють гемоліз еритроцитів плода.
Виникає гемолітична хвороба плода (ГХП), а при народженні його — гемолітична
хвороба новонародженого (ГХН).
Такий самий резус-конфлікт виникає у вагітних, яким переливали кров без ура
хування резус-належності крові донора.
Розрізняють такі різновиди резус-фактора: Rh
0
(Д), Rh, (С), Rh„ (Е). Найчасті
ше спостерігається Rh
0
(Д), а значно рідше — Нг
0
, Нг„ Нг„. Зовсім рідко бувають
резус-фактори Даффі, Чілано та інші.
Оскільки резус-фактор має антигенні властивості, у разі проникнення його у
кров’яне русло матері виникають резус-антитіла. Розрізняють повні й неповні анти
288